男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥。来诊时见患儿矮胖，肝肿大达肋缘下6cm，质中等硬；空腹血糖值为2.3mmol/L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。
题型: 共用材料
分类: 中级师.332儿科学
诊断首先考虑
题型: 单选题
- A.脑苷脂沉积症
- B.肝豆状核变性
- C.半乳糖血症
- D.糖原累积病
- E.脂肪肝
经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷.确诊为Ⅰ型糖原累积病，当前的治疗原则
题型: 单选题
- A.首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒
- B.进行肝移植
- C.酶替代治疗
- D.保肝+控制感染和酸中毒
- E.控制酸中毒
肝糖原累积病保持血糖正常的最合理方法为
题型: 单选题
- A.应用升血糖药物
- B.静脉输葡萄糖液
- C.升血糖药物+静脉输葡萄糖液
- D.频频摄入碳水化合物或频频口服生玉米淀粉
- E.手术
